患者再三出现新发脑梗，警惕这种自身免疫病！

脑梗原因不普通，临床线索来寻踪

【资料图】

撰文 | 徐伟

初次起病，但证据不足

时间回到2022年1月20日，患者最初因“头晕伴右侧肢体无力20天，加重半天”入院，颅脑MR提示：多发脑梗死（左侧小脑、双侧枕叶、左侧背侧丘脑、双侧额叶）；脑软化灶（左侧顶枕叶）并皮质层状坏死。

➤同时实验室检查发现：血小板下降：30×109，D-二聚体升高：7.59，且部分免疫指标异常：抗心磷脂抗体：IgA ↑：39.41（正常：0-20）；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：40.49（正常：0-20）。

由于患者为71岁老年男性，随后便予以脑梗死标准内科治疗，患者于9天后症状好转出院，当时因血小板偏低暂未抗板。

症状再现，新并发症同时出现

好景不长，该患者一个月后因“头晕1周”再次入院。颅脑MR提示新发脑梗：多发脑梗死（左侧小脑、双侧枕叶、胼胝体压部左侧及右侧额顶叶）。

➤实验室检查发现：血小板持续下降：18×109；D-二聚体升高：8.13。此时复查相关免疫学指标发现持续异常：抗心磷脂抗体：IgA ↑：35.13；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：31.79；狼疮抗凝物（-）；血沉正常。且下肢血管超声发现：左小腿胫后静脉血栓形成。

鉴别诊断，诊断性治疗有效

患者再次脑梗，伴血小板持续下降，高凝状态，免疫学指标持续异常同前，那么患者最终诊断到底是什么呢？系统性血管炎？血栓性血小板减少性紫癜？结缔组织病？

系统性血管炎一般合并血沉增快，而患者血沉正常，同时也不符合血栓性血小板减少性紫癜临床表现，二者也不会合并抗磷脂抗体谱异常。鉴于患者已经多次多发性脑梗死、存在下肢静脉血栓形成，伴抗磷脂抗体谱持续异常，经风湿免疫科会诊后考虑结缔组织病：抗磷脂抗体综合征可能性大。

最终，除予以脑梗标准内科治疗外，还予以诊断性治疗：500mg甲强龙激素冲击治疗；输注血小板。并于28天后出院：继续泼尼松20mg po+调脂，但由于患者持续凝血功能异常，故出院后未行抗板/抗凝。

随后2022.3.25患者至外院风免科继续治疗：甲强龙20mg，qd；胰岛素20mg，qd4天；环孢素25mg,bid；达那唑升血小板；阿司匹林 25mg qd抗板等。

➤患者再次于2023.2.28复查，已未见新发脑梗。其他检查显示：血小板下降好转：214×109；D-二聚体正常：0.27；抗心磷脂抗体：正常；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：66.51。维持既往方案，调整泼尼松4mg，qd；阿司匹林 25mg qd抗板。

最终确诊，脑梗元凶锁定

可是三月后，患者因双眼视物模糊月余，加重5日再次就诊。神经系统查体（阳性）：双眼视力仅保留光感，右侧肢体肌力4级，右侧Babinski征（+）。颅脑MR可见新发梗死灶：多发脑梗死（左侧额顶颞叶、双侧枕叶、左侧小脑）；脱髓鞘（双侧、多发）；软化灶（双枕叶）；脑萎缩；MRA：左侧大脑后动脉主干远端及分支闭塞。

➤实验室检查：血小板计数降低：69×109；D-二聚体正常；抗心磷脂抗体：正常；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：78.67；狼疮抗凝物（-）；ANA/RA/血沉未见明显异常。余检查化验未见异常。

图1. 3次新发脑梗死住院颅脑MR（图源作者提供）

图2. 患者每次发病血小板计数与D-二聚体水平呈显著负相关关系（图源作者提供）

最后综合病史，且此次患者抗磷脂抗体谱持续超过12周异常（抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑），至少2次及以上阳性。故最终诊断为：血栓性抗磷脂抗体综合征。

最后疾病诊断的面纱已经揭开，那么对该患者接下来该如何治疗呢？

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